gİRİŞAlfabetik Ödüllü kişi arama
Stanley B. Prusiner
Benim tarihinin birçok Amerikalı atipik değildir: Doğu eğitimli, midwest doğdu ve şimdi Batı'da yaşayan. Benim ilk yıllarında, Des Moines, Iowa ve Cincinnati, Ohio arasında paylaşıldı. Ben, Des Moines, babam, Lawrence 28 Mayıs 1942 tarihinde doğdu kısa bir süre sonra, Amerika Birleşik Devletleri Donanması hazırlandı. Hodgkin hastalığı 24 yaşında ölen babamın kardeşi için seçildi. Babam güney Pasifik gönderilmeden önce Deniz subay eğitimini okulda kayıtlı kısaca Boston'a taşındı. O, bir on yıl sonra ilk hidrojen bombası patlatıldı Eniwetok adlı bir adada Dünya Savaşı geri kalanı için bir iletişim subayı olarak görev yaptı.
Babamın yokluğunda, annem, Miriam ve ben, annesi Mollie Spigel, aynı zamanda yaşamış Cincinnati yaşadı. Kocası Benjamin, 50 yaşında bir trafik kazasında öldürüldü sonra o üç çocuk kaldırdı Cincinnati geçmeden önce, Mollie Norfolk, Virginia, yaşamış. Benim anneanne çok özel anılar yanında, Moskova'nın genç bir çocuğu olarak 1896 yılında Amerika Birleşik Devletleri'ne göç etti baba tarafından dedesi, Ben, pek çok düşkün hatıralar var. Babam diğer birçok Rus Yahudilerinin yaptığı gibi, Sioux City, Iowa'da büyüdü. İkinci Dünya Savaşı sonunda kısa bir süre sonra, biz, ben ilkokul ve ağabeyim, Paul katıldı Des Moines döndü doğdu. 1952 yılında, babam, bir mimar olarak çok daha iyi bir iş bulmak mümkün olacağını umut Cincinnati geri döndü. Cincinnati, o onu ailesi için çok rahat bir ev sağlamak için etkin olan, önümüzdeki 25 yıl boyunca mimari uygulanmaktadır.
Ceviz Hills Lisesi'nde süre zarfında derece daha sonra bilimsel makale yazma bana yardım edildiği, beş yıl boyunca Latin okudu. Ama ben lise oldukça ilginç bulundu ve Kimya alanında ihtisas Pennsylvania Üniversitesi tarafından kabul edilebilmesi için en şanslı oldu.
Pennsylvania Üniversitesi'nde bir entelektüel ortam olağanüstü fakültenin öğrenci değerlendirmelerinin gün önce bile müdahalelerine lisans öğrencileri için değişmez alıcı olan pek çok uluslararası ünlü bilim adamları vardı. Lisans öğrencisi vücudun küçük boyutu kuşkusuz fakülte erişilebilirlik katkıda bulunmuştur. Çok sayıda bilim derslerin yanı sıra, felsefe, mimarlık tarihi, ekonomi ve Rus tarihinin olağanüstü bilgili profesörler tarafından ders çalışma fırsatı buldu. En küçük ağır ekip ekip üyeleri arasında yer aldı ve böylece üniversite tekne kürek hiç şansı olmasına rağmen, ben büyük ölçüde bu harika spor geçirdiği uzun saatler yaşadı.
Üçüncü ve dördüncü yıl arasında 1963 yılı yaz aylarında, Genel Cerrahi Bölümü'nde Sidney Wolfson ile hipotermi üzerine bir araştırma projesi başlattı. Ben hızlı bir şekilde proje hayran oldu ve benim üst düzey yıl boyunca onunla çalışmaya devam etti. Ben bunun en büyük nedeni Sidney Wolfson araştırma yapmanın harika bir deneyim Tıp Fakültesi Penn kalmaya karar verdi. Ben tıp fakültesinde ikinci yılı boyunca, hazırda bekleme modundan ortaya çıktığında bana Suriye altın hamster kahverengi yağ dokusu yüzeyi floresans çalışma için izin verecek, Britton Chance istemeye karar verdi. Şans diğer organların yüzey floresan bu dokuların oksidasyon-azaltma devlet yansıttığını bildirmişti. Beklendiği gibi, kahverengi yağ floresan büyük değişiklikler olmayan titreme thermogenesis sırasında bulundu.
Kahverengi yağ araştırma bana izole kahverengi adipositlerin metabolizması üzerinde Olov Lindberg ile Stockholm çalışma Wenner-Gren Enstitüsü dördüncü yıl tıp fakültesine çok harcamak için izin verdi. Bu heyecan verici bir dönemdi ve ben ciddi bir kariyer biyomedikal araştırma düşünmeye başladı. Erken 1968 yılında, ben benim tıp öğrenimini tamamlamak için ve benim seçenekleri düşünmek Philadelphia döndü. Önceki bahar Ben bir tıp stajı tamamladıktan sonra, ben NIH bir konumda olmuştur. Güneydoğu Asya'da komünizmin yayılmasını kontrol etmeye çalışan 500.000 genç Amerikalı Vietnam savaşı yüksekliği oldu. Ama ben, beni bütün bir yıl boyunca her gece, Ben hevesli olduğu hakkında bir olasılık çalışmayı gerektirecek bir staj University of California San Francisco (UCSF) karşı karşıya idi. NIH ABD Kamu Sağlığı Servisi hizmet ayrıcalığı açıkça bir staj tatsız umutları daha ağır basmaktadır. Iş yükünün fazla olmasına rağmen, San Francisco yaşamak için böyle güzel bir yer, çünkü hayatta kalmayı başarmış. Bu yıl içinde, eşim, Sandy Türk, lise öğrencilerine matematik öğretimi araya geldi.
E. coli glutaminases okudu NIH, Earl Stadtman laboratuvarında çalıştı. NIH az üç yıl benim bilimsel eğitim kritik. Birçok yaklaşımlarla bir keşif belgeleyen ve bilinen ve ne araştırılmalıdır hala neler olduğunu açıklayan açık el yazmaları yazma, makromoleküllerin arındırıcı, gelişmekte olan deneyleri: uçsuz bucaksız bir araştırma süreci hakkında öğrendim. NIH benim zamanın sonuna doğru başladı, ben nörobiyoloji doktora sonrası burslar incelenir, ama Nöroloji ikamet araştırma ödüllendirici bir kariyer geliştirmek için daha iyi bir yol olduğuna karar verdi. Ikamet bana normal ve anormal sinir sistemi hakkında bilgi almak için bir fırsat sundu.
Temmuz 1972 yılında, California San Francisco Üniversitesi Nöroloji Anabilim Dalı ikamet başladı. İki ay sonra, ilerleyici hafıza kaybı ve zorluk bazı rutin görevleri yerine sergileyen bir kadın hasta başvurdu. Ben o vücut savunması hiçbir yanıt uyarılmış Creutzfeldt-Jakob hastalığı (CJD) olarak adlandırılan bir "yavaş virüs enfeksiyonu ölüyor olduğunu öğrenince şaşırdım. Sonra, ben neden olan enfeksiyöz ajan bazı sıradışı özellikleri beri gerçekten bir virüs CJD nedeni ise, bilim adamları emin olduğunu öğrendim. Şaşırtıcı özellikleri varsayılan etken "yavaş virüs" benim hayal büyüledi ve bu zor ajan moleküler yapısını tanımlayan harika bir araştırma projesi olabilir düşünmeye başladı. Kuru, Yeni Gine ve scrapie koyun Fore insanlar - hakkında CJD ve görünüşte ilgili hastalıkların okumanız daha fazla oldu ben büyüledi.
Önümüzdeki iki yıl içinde yavaş virüs hastalıkları hakkında bulabildiğim her türlü kağıt okurken kısaltılmış bir ikamet tamamladı. Zaman içinde, bu bozuklukların çalışmak için bir tutku geliştirdi. Eylem bir ders çizilen olarak, görev, daha fazla ve daha yıldırıcı oldu. Scrapie ajanı farelerde, sıkıcı, yavaş ve çok pahalı testlerin sınırlı ilerleme vardı ve ben akıllı sorunu aşmak için hakkında hiçbir fikrim yoktu. Scrapie ajanı ile bir süre çalıştıktan sonra, sonunda böyle bir test geliştirmek mümkün olabilir olduğunu düşünüyorum.
San Francisco'da yaşayan Sandy ve ben de sevdim bu yana, ben Nöroloji Başkanı Robert Fishman, bir yardımcı doçent pozisyonu teklifi kabul etti ve Temmuz 1974 yılında scrapie incelemek için bir laboratuvar kurmak başladı. Birçok kişi yüksek risk tahlil sorunları nedeniyle scrapie çalışmalar hakkında bana ihtar rağmen, bu tür uyarılar mat benim coşku yoktu. NIH araştırma desteği bir taban kazanmak için, başlangıçta koroid pleksus glutamat metabolizması üzerinde hibe önerilerini yazdı. Bu tür tekliflerin donuk ama ben daha önce glutaminases üzerinde çalıştı, çünkü kolaylıkla finanse edilmiştir. Sonunda, benim scrapie çalışmaları için mütevazı NIH destek kazanmayı başardı ama bu önemli bir zorluk olmadan değildi. Scrapie benim ilk NIH başvurunun ret çürütmek için, Hamilton, Montana Rocky Mountain Laboratuvarı'nda çalışan William Hadlow ve Carl Eklund ile işbirliği kurdu. Onlar beni büyük bir miktarda scrapie hakkında öğretti ve bana scrapie ajanı sedimantasyon davranış çalışmaları başlatmak yardımcı oldu.
Saflaştırılmış scrapie ajanı küçük bir virüs açacak beklenen vardı ve veri hazırlıkları nükleik asit içerdiği protein, ama o bana tutulduğunda şaşırmıştı. Hakkında bu kez, ben görev için terfi olmayacağını UCSF destek yenilemek ve olacağını Howard Hughes Tıp Enstitüsü (HHMI) tarafından bilgi verildi. Benim araştırmaların sonuçları da dahil olmak üzere, her şey yanlış gidiyor gibi görünüyordu zaman, bana bu çok çalışıyor ve zor bir dönem boyunca yapılan benim en yakın meslektaşları birkaç tereddütsüz, coşkulu bir destek oldu. Neyse ki, görev kararını bozdu ve benim çalışmaya devam etmek mümkün oldu. Benim iş yine HHMI tarafından desteklenen hiç olmasına rağmen, ben ve RJ Reynolds Şirket kısa bir süre sonra Walter Burke yönetimindeki Sherman Fairchild Vakfı Fred Seitz ve Macyln McCarty tarafından yönetilen bir program aracılığıyla çok daha büyük bir finansman almak için çok şanslıydı. Benim finansmanın büyük bir çoğunluğu her zaman NIH gelirken, bu özel kaynaklardan, binlerce fare ve zorunlu idi hamster altyapı için fon sağlayarak önemli bir rol oynamıştır.
Protein ve nükleik asit birikmiş scrapie ajanı olmaması için veri, ben benim bulgular eserler değildi ve sonunda 1982 yılının bahar aylarında yayımlanan bir makalesinde bu çalışmaları özetlemek için karar verdiğini daha emin büyüdükçe. Bu yazının yayınlanması, ben, "prion" terimi tanıttı bir fırtına yola çıktık. Virologlar genellikle inanmaz ve scrapie ve CJD üzerinde çalışan bazı araştırmacılar kızan edildi. Olası nükleik asit, protein ve bulaşıcı türetilmiş vadeli prion bulmak için bir meydan okuma "scrapie virüs." Böyle bir nükleik asit bulunması gerektiğini, daha sonra kelime prion yok! Birçok güçlü inançları rağmen, herhangi bir nükleik asit bulundu; aslında, Detlev Riesner ve ben herkesten daha nükleik asit için daha güçlü bir şekilde baktı muhtemelen devlet adil.
Bilim adamları, bilimsel bilginin kabul edilen ülke içinde uymaz yeni fikirler şüpheci olması için oldukça makul olmakla birlikte, en iyi bilim genellikle dikkatli bir şekilde elde edilen sonuçlar kabul paradigmalar içinde uymayan durumlar ortaya çıkar. Medya var olmalıdır kadar emin olduğunu aziz nükleik asit bulmak mümkün değil hayal kırıklığı havalandırma için bir araç Muhaliflere zamanlarda basın dahil oldu. Basın genellikle bilimsel argüman anlamak mümkün ve bunlar genellikle herhangi bir tartışma hakkında yazmak için istekli olduğundan, zaman zaman Muhaliflere kişisel saldırılara karşı çok acımasız oldu. Böyle küçümseyen Sandy büyük sıkıntılara neden olurken, o ve iki kızı, Helen ve Leah, prion hipotez doğurduğu eleştiri torrent sevgi dolu ve sıcak bir mola sağladı. 1983 yılı kış aylarında kayak ve bu yıl çok işimin yavaşladığını, ben benim lomber omurga fıtıklaşmış bir disk. Laminektomi sonra rahatlama ve çok ihtiyaç duyulan bir sessiz zaman, ben hayatımın getirdi, düzenli olarak yüzme başladı.
Hemen önce sırtıma sorun benim laboratuvar ve ertesi yıl, prion protein bulundu, amino asit dizilimi bir kısmını Leroy Hood tarafından tespit edildi. Bu bilgi ile, prion moleküler biyolojik çalışmalar ortaya çıktı ve yeni bilgiler bir patlama izledi. PrP geninin farelerde scrapie inkübasyon süresi kontrol etmek için bağlantı prion protein (PrP) kodlayan gen moleküler klonlama ve George Carlson ve David Kingsbury Charles Weissmann ile işbirliği yaptı. Aynı dönemde, biz, bize PrP normal formu keşfetmek için izin son derece değerli bir araç sağlayan antikorlar üreterek başardı. Çalışmaların çok önemli bir dizi, antikorlar, transgenik farelerin prion hastalığı patogenezinde çalışma Stephen DeArmond tarafından kullanılmıştır. Steve, bu çalışmaların olağanüstü bir nöropatolog çok ihtiyaç duyduğu yetenekleri getirdi. Daha fazla veri birikmiş gibi, prion kavramının destek genişleyen bir büyük yapı inşa edilmiştir. Ruth Gabizon lipozomlar prionlar dağınık ve PrP antikorları ile sütunlarda scrapie enfektivite saflaştırılmış. Karen Hsiao ailesel hastalığa neden ve Michael Scott kimerik PrP transgenlerin prion tür bariyerini ve daha sonra yapay prionlar ortadan kaldırmakla transgenik fareler üretti, transgenik farelerde hastalığı çoğaltılamaz PrP gen mutasyonu keşfetti. Gerçekten de hiçbir deneysel bulgular, prion kavramını altüst olabilir, herhangi bir laboratuvar rapor edilmiştir. 1990'ların başlarında, prion varlığı bilimsel topluluk birçok dörtte kabul edilebilmesi için geldiğini, ancak normal PrP hastalığa neden olan forma dönüştürülür hangi mekanizma hala belirsiz. Fred Cohen ve ben PrP yapısal çalışmalar konusunda işbirliği yapmaya başladığında, ben yine çok şanslıydı. Fred protein kimya ve hesaplamalı biyoloji PrP yapılar araştırmalara olağanüstü bir beceri seti getirdi.
Prionlar bilim adamları arasında geniş kabul kazanmış, birçok bilimsel ödüller aldı. İşimin ilk büyük tanıma, bundan sonra çok yakında diğer birçok ödül ile nörologlar tarafından tanınan oldu. Ama işin en ödüllendirici bir yönü geniş bir dizi ortak araştırmalar sırasında yapmış olduğunuz çok sayıda harika arkadaşlar olmuştur. Bu bana çok şey öğretti, çok sayıda doktora sonrası arkadaşlarının ve teknik ortakları da dahil olmak üzere pek çok yetenekli bilim adamları ile çalışmak için özel bir ayrıcalık olmuştur. Prionlar çalışmanın ilerleyen bilimsel becerileri katkıda bulunan pek çok ortak yanı sıra, birçok meslektaşları ile çalışmak benim için böyle bir proje talep ettiği özel ihtiyaçlarına destek olmak dolaylı olarak katkıda bulunmuş oldu.
Les Prix Nobel. Nobel Ödülleri 1997, Editör Frängsmyr, [Nobel Vakfı], Stockholm, 1998 Tore
My history is not atypical of many Americans: born in the midwest, educated in the East, and now living in the West. My early years were shared between Des Moines, Iowa and Cincinnati, Ohio. Shortly after I was born on May 28, 1942 in Des Moines, my father, Lawrence, was drafted into the United States Navy. I was named for my father's younger brother who died of Hodgkin's disease at the age of 24. We moved to Boston briefly where my father enrolled in Naval officer training school before being sent to the south Pacific. He served as a communications officer for the remainder of World War II on an island called Eniwetok where the first hydrogen bomb was detonated a decade later.
During my father's absence, my mother, Miriam, and I lived in Cincinnati where her mother, Mollie Spigel, also lived. Prior to moving to Cincinnati, Mollie had lived in Norfolk, Virginia, where she raised three children after her husband Benjamin was killed at age 50 in a traffic accident. Besides many special memories of my maternal grandmother, I have many fond reminiscences of my paternal grandfather, Ben, who emigrated to the United States in 1896 as a young boy from Moscow. He grew up in Sioux City, Iowa, as did my father with many other Russian Jews. Shortly after the end of World War II, we returned to Des Moines where I attended primary school and my brother, Paul, was born. In 1952, we moved back to Cincinnati with the hope that my father would be able to find a much better job as an architect. In Cincinnati, he practiced architecture for the next 25 years, which enabled him to provide a very comfortable home for his family.
During my time at Walnut Hills High School, I studied Latin for five years, which was to help me immensely later in the writing of scientific papers. But I found high school rather uninteresting and was most fortunate to be accepted by the University of Pennsylvania where I majored in Chemistry.
The intellectual environment of the University of Pennsylvania was extraordinary - there were so many internationally renowned scholars who were invariably receptive to the intrusions of undergraduate students even before the days of student evaluations of the faculty. The small size of the undergraduate student body undoubtedly contributed to the accessibility of the faculty. Besides numerous science courses, I had the opportunity to study philosophy, the history of architecture, economics, and Russian history in courses taught by extraordinarily knowledgeable professors. Although I was among the smallest of the heavyweight crew team members and thus had no chance of rowing in the varsity boat, I greatly enjoyed the many hours that I spent at this wonderful sport.
During the summer of 1963 between my junior and senior years, I began a research project on hypothermia in the Department of Surgery with Sidney Wolfson. I quickly became fascinated by the project and continued working on it throughout my senior year. I decided to remain at Penn for Medical School largely because of the wonderful experience of doing research with Sidney Wolfson. During the second year of medical school, I decided to ask Britton Chance if he would allow me to study the surface fluorescence of brown adipose tissue in Syrian golden hamsters as they arose from hibernation. Chance had reported that the surface fluorescence of other organs reflected the oxidation-reduction state of those tissues. As anticipated, large changes in the fluorescence of brown fat were found during non-shivering thermogenesis.
My research on brown fat allowed me to spend much of the fourth year of medical school at the Wenner-Gren Institute in Stockholm working with Olov Lindberg on the metabolism of isolated brown adipocytes. This was an exciting time and I began to consider seriously a career in biomedical research. Early in 1968, I returned to Philadelphia to complete my medical studies and to contemplate my options. The previous spring, I had been given a position at the NIH once I completed an internship in medicine. It was the height of the Vietnam war with 500,000 young Americans trying to control the spread of Communism in southeast Asia. But I was facing an internship at the University of California San Francisco (UCSF) that would require me to work every other night for an entire year, a prospect about which I was not enthusiastic. The privilege of serving in the US Public Health Service at the NIH clearly outweighed the unpleasant prospects of an internship. Although the workload was awesome, I managed to survive because San Francisco was such a nice place to live. During that year, I met my wife, Sandy Turk, who was teaching mathematics to high school students.
At the NIH, I worked in Earl Stadtman's laboratory where I studied glutaminases in E. coli. My three years at the NIH were critical in my scientific education. I learned an immense amount about the research process: developing assays, purifying macromolecules, documenting a discovery by many approaches, and writing clear manuscripts describing what is known and what remains to be investigated. As the end of my time at the NIH began to near, I examined postdoctoral fellowships in neurobiology but decided a residency in Neurology was a better route to developing a rewarding career in research. The residency offered me an opportunity to learn about both the normal and abnormal nervous system.
In July 1972, I began a residency at the University of California San Francisco in the Department of Neurology. Two months later, I admitted a female patient who was exhibiting progressive loss of memory and difficulty performing some routine tasks. I was surprised to learn that she was dying of a "slow virus" infection called Creutzfeldt-Jakob disease (CJD) which evoked no response from the body's defenses. Next, I learned that scientists were unsure if a virus was really the cause of CJD since the causative infectious agent had some unusual properties. The amazing properties of the presumed causative "slow virus" captivated my imagination and I began to think that defining the molecular structure of this elusive agent might be a wonderful research project. The more that I read about CJD and the seemingly related diseases - kuru of the Fore people of New Guinea and scrapie of sheep - the more captivated I became.
Over the next two years I completed an abbreviated residency while reading every paper that I could find about slow virus diseases. In time, I developed a passion for working on these disorders. As I plotted out a course of action, the task became more and more daunting. The tedious, slow, and very expensive assays in mice for the scrapie agent had restricted progress and I had no clever idea about how to circumvent the problem. I did think that after working with the scrapie agent for some time that I might eventually be able to develop such an assay.
Since both Sandy and I liked living in San Francisco, I accepted the offer of an assistant professor position from Robert Fishman, the Chair of Neurology, and began to set up a laboratory to study scrapie in July 1974. Although many people cautioned me about the high risk of studies on scrapie due to the assay problems, such warnings did not dull my enthusiasm. To gain a base of research support from the NIH, I initially wrote grant proposals on glutamate metabolism in the choroid plexus. Such proposals were dull but were readily funded because I had worked on glutaminases earlier. Eventually, I managed to gain modest NIH support for my scrapie studies but this was not without considerable difficulty. To rebut the disapproval of my first NIH application on scrapie, I set up a collaboration with William Hadlow and Carl Eklund who were working at the Rocky Mountain Laboratory in Hamilton, Montana. They taught me an immense amount about scrapie and helped me initiate studies on the sedimentation behavior of the scrapie agent.
I had anticipated that the purified scrapie agent would turn out to be a small virus and was puzzled when the data kept telling me that our preparations contained protein but not nucleic acid. About this time, I was informed by the Howard Hughes Medical Institute (HHMI) that they would not renew their support and by UCSF that I would not be promoted to tenure. When everything seemed to be going wrong, including the conclusions of my research studies, it was the unwavering, enthusiastic support of a few of my closest colleagues that carried me through this very trying and difficult period. Fortunately, the tenure decision was reversed and I was able to continue my work. Although my work was never supported by HHMI again, I was extremely fortunate to receive much larger funding from the R. J. Reynolds Company through a program administered by Fred Seitz and Macyln McCarty and shortly thereafter from the Sherman Fairchild Foundation under the direction of Walter Burke. While the vast majority of my funding always came from the NIH, these private sources were crucial in providing funds for the infrastructure which was the thousands of mice and hamsters that were mandatory.
As the data for a protein and the absence of a nucleic acid in the scrapie agent accumulated, I grew more confident that my findings were not artifacts and decided to summarize that work in an article that was eventually published in the spring of 1982. Publication of this manuscript, in which I introduced the term "prion", set off a firestorm. Virologists were generally incredulous and some investigators working on scrapie and CJD were irate. The term prion derived from protein and infectious provided a challenge to find the nucleic acid of the putative "scrapie virus." Should such a nucleic acid be found, then the word prion would disappear! Despite the strong convictions of many, no nucleic acid was found; in fact, it is probably fair to state that Detlev Riesner and I looked more vigorously for the nucleic acid than anyone else.
While it is quite reasonable for scientists to be skeptical of new ideas that do not fit within the accepted realm of scientific knowledge, the best science often emerges from situations where results carefully obtained do not fit within the accepted paradigms. At times the press became involved since the media provided the naysayers with a means to vent their frustration at not being able to find the cherished nucleic acid that they were so sure must exist. Since the press was usually unable to understand the scientific arguments and they are usually keen to write about any controversy, the personal attacks of the naysayers at times became very vicious. While such scorn caused Sandy considerable distress, she and my two daughters, Helen and Leah, provided a loving and warm respite from the torrent of criticism that the prion hypothesis engendered. During the winter of 1983, I herniated a disc in my lumbar spine while skiing and this slowed the pace of my work for much of the year. After a laminectomy, I began swimming regularly, which brought relaxation and a much needed quiet time to my life.
Just prior to my back problem, the protein of the prion was found in my laboratory and the following year, a portion of the amino acid sequence was determined by Leroy Hood. With that knowledge, molecular biological studies of the prions ensued and an explosion of new information followed. I collaborated with Charles Weissmann on the molecular cloning of the gene encoding the prion protein (PrP) and with George Carlson and David Kingsbury on linking the PrP gene to the control of scrapie incubation time in mice. About the same time, we succeeded in producing antibodies that provided an extremely valuable tool that allowed us to discover the normal form of PrP. In a very important series of studies, the antibodies were used by Stephen DeArmond to study the pathogenesis of prion disease in transgenic mice. Steve brought the much needed talents of an outstanding neuropathologist to these studies. As more data accumulated, an expanding edifice in support of the prion concept was constructed. Ruth Gabizon dispersed prions into liposomes and purified scrapie infectivity on columns with PrP antibodies. Karen Hsiao discovered a mutation in the PrP gene that caused familial disease and reproduced the disease in transgenic mice while Michael Scott produced transgenic mice abrogating the prion species barrier and later artificial prions from chimeric PrP transgenes. Indeed, no experimental findings that might overturn the prion concept were reported from any laboratory. By the early 1990s, the existence of prions was coming to be accepted in many quarters of the scientific community, but the mechanism by which normal PrP was converted into the disease-causing form was still obscure. When Fred Cohen and I began to collaborate on PrP structural studies, I was again extremely fortunate. Fred brought an extraordinary set of skills in protein chemistry and computational biology to investigations of PrP structures.
As prions gained wider acceptance among scientists, I received many scientific prizes. The first major recognition of my work was accorded by neurologists with many other awards coming soon thereafter. But the most rewarding aspect of my work has been the numerous wonderful friends that I have made during an extensive series of collaborative studies. It has been a special privilege to work with so many talented scientists including numerous postdoctoral fellows and technical associates who have taught me so much. Besides the many collaborators who have contributed their scientific skills to advancing the study of prions, I have had many colleagues who have contributed indirectly to my work by being supportive of the special needs that such a project has demanded.
From Les Prix Nobel. The Nobel Prizes 1997, Editor Tore Frängsmyr, [Nobel Foundation], Stockholm, 1998